Sintomi della PBC

I sintomi della PBC, compresi prurito e fatigue, possono avere un grande impatto fisico e mentale sulla qualità di vita, interferendo con le attività quotidiane e, in alcuni casi, portando a sentirsi isolati.

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I sintomi più comuni della PBC sono prurito e stanchezza.
Circa il 60% dei pazienti con PBC è asintomatico al momento della diagnosi.
Non tutti i pazienti con PBC presentano tutti, o anche solo alcuni, sintomi.
La gravità dei sintomi non è correlata alla gravità della malattia.
I pazienti possono avere un ruolo attivo nella gestione dei propri sintomi.
Trattamenti e pratiche di autocura possono migliorare i sintomi

Sintomi specifici della PBC

I sintomi della PBC, di cui i più comuni sono prurito e stanchezza, tendono a manifestarsi in modo altalenante con periodi in cui peggiorano e altri in cui migliorano. Chi convive da tempo con la PBC sa che la malattia alterna fasi migliori e fasi più difficili. Anche nei momenti migliori possono capitare giornate pesanti, così come nei periodi più complessi non mancano attimi di sollievo.

Sintomi associati a malattia epatica avanzata

Sia il prurito che la fatigue possono manifestarsi in qualunque fase della PBC e non sono collegati alla gravità della malattia o alla sua progressione. Tuttavia, ci sono sintomi che compaiono in presenza di malattia epatica più avanzata.

La PBC può progredire verso la cirrosi epatica, caratterizzata da una marcata cicatrizzazione (fibrosi) nel fegato e dalla formazione di noduli. Qualunque ne sia la causa, la cirrosi può comportare complicazioni che richiedono monitoraggio costante.

Molti pazienti con cirrosi epatica rimangono in buone condizioni senza complicanze o effetti collaterali; questa situazione si definisce cirrosi epatica compensata. Tuttavia anche se sei in una situazione di cirrosi epatica compensata, è possibile sviluppare varici o addirittura il tumore del fegato, pertanto è importante che tu sia monitorato per queste complicanze.

Il termine cirrosi epatica scompensata si verifica quando iniziano a comparire complicanze come varici, ascite, encefalopatia epatica, gonfiore alle caviglie o perdita di massa muscolare. In certi casi la cirrosi scompensata è un segnale per valutare il trapianto di fegato, anche se a volte può essere scatenata da fattori esterni (per esempio un’infezione).

Le principali condizioni associate alla cirrosi epatica sono spiegate di seguito.

Carcinoma epatocellulare (HCC)

I pazienti con cirrosi, qualunque ne sia la causa, hanno un rischio aumentato di sviluppare un tumore al fegato (carcinoma epatocellulare, detto anche epatoma). Questo rischio è più maggiore negli uomini rispetto alle donne. Chi sviluppa la cirrosi epatica viene sottoposto a controlli regolari, che di includono esami del sangue e un’ecografia (di solito ogni 6 mesi). Se il tumore viene individuato in fase precoce, spesso è possibile trattarlo o addirittura curarlo. Oggi esistono diversi approcci terapeutici per il tumore del fegato.

Encefalopatia epatica (HE)

Quando il fegato non riesce a filtrare correttamente le tossine provenienti dall’intestino, queste passano nel sangue e possono raggiungere il cervello, causando encefalopatia epatica (HE).
L’HE può presentarsi in diversi modi, con sintomi che possono andare dalla lieve sonnolenza o confusione fino al coma. A volte si hanno difficoltà a svolgere azioni semplici, come allacciarsi le scarpe o scrivere. Anche il sonno può essere disturbato.

Diversi fattori possono scatenare o peggiorare l’HE, tra cui infezioni, sanguinamenti gastrointestinali, stitichezza o alcuni farmaci. La diagnosi si basa sia sulla valutazione clinica (può essere presente un tremore caratteristico delle mani), sia su esami come l’EEG (registrazione dell’attività cerebrale). Il trattamento prevede di rimuovere le cause scatenanti, assumere lattulosio (per avere almeno due evacuazioni morbide al giorno) e talvolta farmaci specifici.

Ascite

L’ascite è un accumulo di liquido nell’addome. Si sviluppa quando la funzione del fegato peggiora e la cicatrizzazione avanza, con conseguente ridotta produzione di albumina e aumento della resistenza al flusso sanguigno verso il fegato. Questi fattori favoriscono la raccolta di liquido nella cavità addominale.

Edema periferico (gonfiore alle caviglie)

Il gonfiore alle caviglie può avere molte cause, ma nei casi di malattia epatica avanzata è spesso legato a bassi livelli di albumina nel sangue.
Il trattamento per ascite ed edema consiste solitamente in diuretici e una dieta povera di sale. Se questo non basta, si può ricorrere ad altre procedure come lo shunt (TIPS) o il drenaggio addominale.

Varici

Le varici sono vene dilatate che possono formarsi a causa della cicatrizzazione avanzata e della cirrosi, indipendentemente dalla sua origine. Mentre sono normalmente associate alla cirrosi, le varici possono comparire nei pazienti affetti da PBC anche prima dello sviluppo della cirrosi stessa. Possono comparire in tutto il tratto gastrointestinale che va dal cavo orale all’ano, ma sono più frequenti nella parte bassa dell’esofago (varici esofagee) e nello stomaco (varici gastriche).

Finché non sanguinano, le varici non danno sintomi. Non tutti i pazienti con PBC o cirrosi sviluppano varici e non tutti i pazienti che presentano varici vanno incontro a sanguinamenti. Tuttavia, un sanguinamento da varici rappresenta un’emergenza potenzialmente pericolosa per la vita, quindi è fondamentale individuarle e trattarle tempestivamente.

I pazienti con cicatrizzazione avanzata o cirrosi vengono sottoposti a esofagogastroendoscopia per ricercare la presenza di varici. Se le varici sono significative, viene proposto un trattamento preventivo: farmaci, legatura elastica o entrambi.

Ittero

L’ittero si manifesta con ingiallimento della pelle e degli occhi a causa dell’aumento di bilirubina nel sangue. L’ittero può manifestarsi in molte malattie epatiche e non epatiche. Spesso è accompagnato da urine scure e talvolta da feci chiare. Nei casi lievi, l’ittero può essere poco evidente e l’esame del sangue è l’unico modo per confermarlo.

La gran parte della bilirubina deriva principalmente dalla degradazione dell’emoglobina dei globuli rossi. Il fegato la processa e la elimina attraverso la bile e le urine. Quando il fegato è danneggiato o il flusso biliare è ostruito, i livelli di bilirubina aumentano e compare l’ittero.

Nella PBC, un aumento dell’ittero indica un peggioramento della funzione epatica. Ci sono molte cause di ittero e quando un paziente affetto da PBC inizia a diventare itterico è sempre necessario considerare le cause prima di attribuire l’ittero al peggioramento della PBC.

Ipertensione portale

L’ipertensione portale può essere una conseguenza della cirrosi epatica. Si tratta di un aumento della pressione nella vena porta (un vaso che permette il passaggio del sangue dall’intestino e dalla milza al fegato).
L’aumento della pressione portale avviene quando il fegato cirrotico ostacola il normale flusso sanguigno. L’ipertensione portale aumenta il rischio di sanguinamento da varici, pertanto sono consigliati un adeguato monitoraggio e trattamento.