Über PBC
PBC ist eine Autoimmunerkrankung der Leber. Auf dieser Seite steht, was eine PBC ist, wie die Diagnose gestellt wird und wie die Erkrankung und ihre Symptome überwacht werden können.
- PBC IST EINE AUTOIMMUNERKRANKUNG DER LEBER.
- SIE WIRD ALS EINE HÄUFIGER VORKOMMENDE SELTENE KRANKHEIT KLASSIFIZIERT.
- AUF JEDEN BETROFFENEN MANN KOMMEN 9 BETROFFENE FRAUEN.
- DIE DIAGNOSE WIRD MEIST IM ALTER ZWISCHEN 35 UND 55 JAHREN GESTELLT.
- IM VEREINIGTEN KÖNIGREICH LEBEN MOMENTAN SCHÄTZUNGSWEISE 22.000 PERSONEN MIT PBC.
- PBC WIRD IMMER HÄUFIGER DIAGNOSTIZIERT.
Durch diese Gallenwege fließt die Galle aus der Leber und somit führt eine Schädigung der Gallenwege zu einem verminderten Abfluss der Gallensäuren. Dann entstehen Lecks, und die austretenden Gallensäuren schädigen die umgebenden Leberzellen, was zu Entzündungsreaktionen und schlussendlich zur Narbenbildung innerhalb der Leber führt.
Eine solche weitläufige Schädigung und Vernarbung kann zur Leberzirrhose führen, aber die meisten Personen mit PBC entwickeln keine Leberzirrhose. Beim Begriff Zirrhose wird oft eine Leberschädigung aufgrund übermäßigen Alkoholkonsums vermutet. Das trifft jedoch nicht zu: Eine Zirrhose ist einfach eine fortgeschrittene Vernarbung, die die Struktur der Leberzellen verändert. Viele Erkrankungen der Leber und Gallenwege können zu einer Zirrhose führen. Ungeachtet ihrer Ursache kann eine Zirrhose eine Vielzahl möglicher Probleme hervorrufen, und deshalb müssen Betroffene langfristig ärztlich überwacht werden.
Früher hieß die PBC „primär biliäre Zirrhose“. 2015 wurde sie zu „primär biliäre Cholangitis“ umbenannt. Mit dem Begriff „Cholangitis“ wird eine Entzündung der Cholangiozyten (Zellen, die Gallenwege auskleiden) benannt. Diese neue Bezeichnung trifft für die meisten Personen mit einer PBC Erkrankung besser zu und ihr haften weniger negative Assoziationen des Begriffs „Zirrhose“ an.
Jedes Jahr wächst der Wissensstand über PBC. Obwohl bekannt ist, dass zwei Faktoren zusammentreffen müssen, damit eine Person eine PBC entwickelt, nämlich ein genetisches Element (Prädisposition) und ein Umweltauslöser, sind die Ursachen für PBC oder eine mögliche Heilung noch nicht erforscht.
Trotzdem gibt es Therapien, die betroffenen Personen bei der Kontrolle des Krankheitsverlaufs und der Symptome helfen können. Ursodesoxycholsäure, (kurz Urso oder UDCA) ist die Standardtherapie für PBC. Es ist ein Gallensalz, das einen Abfluss der Galle aus der Leber ermöglicht und somit das Fortschreiten der Erkrankung, also die Zellveränderungen, verlangsamt und oft zu niedrigeren Leberwerten führt. Personen, die auf Urso ansprechen, werden „Urso-Responders“ genannt und diese Gruppe hat vermutlich dieselbe Lebenserwartung wie die Durchschnittsbevölkerung.
Jedoch zeigen zwischen 20 und 30 Prozent der betroffenen Personen kein effektives Therapieansprechen auf Urso. Diese Gruppe muss engmaschig beobachtet werden und ihre Interaktionen mit den behandelnden Ärztinnen und Ärzten sind deshalb intensiver. Eine Alternativtherapie, Obeticholsäure (OCA), wurde 2017 zugelassen und wir freuen uns, Ihnen mitteilen zu dürfen, dass aktuell neue Therapien entwickelt und geprüft werden.
Wir werden oft gefragt, ob PBC in Familien gehäuft vorkommt. Aufgrund der genetischen Prädisposition besteht ein leicht erhöhtes Risiko, dass Verwandte ersten Grades (vor allem Mütter und Töchter) beide an PBC erkranken. Dieses Risiko ist jedoch vergleichsweise sehr niedrig. PBC wird nicht über normalen Kontakt, Blut, Geschlechtsverkehr oder Stillen übertragen und aktuell empfehlen wir nicht, gesunde Verwandte routinemäßig zu testen.
Es kursiert viel Falschinformation und viele veraltete Studien, die keine guten Zukunftsaussichten für Personen mit PBC verheißen, sind immer noch im Internet auffindbar. Aktuell sieht es aber so aus, dass die meisten Betroffenen mit und nicht aufgrund ihrer PBC versterben. In der Tat ist die älteste betroffene Person, die Teil der PBC Foundation Community war, im Alter von 103 Jahren „mit“ und nicht „an“ PBC verstorben. Immer mehr Betroffene berichten heutzutage, dass ihre Diagnose vor über 20 oder 30 Jahren gestellt wurde, und diese Gruppe wird zukünftig aufgrund verbesserter Behandlungsmöglichkeiten (inklusive historischer Verbesserungen) weiterhin größer werden.
Diagnose
Aufgrund besserer Aufklärung und technischer Möglichkeiten werden viele Betroffene heutzutage in jüngerem Alter oder früher im Krankheitsverlauf diagnostiziert als früher. Eine PBC wird diagnostiziert, wenn mindestens zwei der folgenden drei Befunde vorliegen:
Überwachung einer PBC
Einer der wichtigsten Aspekte des Lebens mit PBC ist die lebenslange Überwachung, wobei Symptome oder Leberwerte kontrolliert werden und unter Beachtung des Therapieansprechens auf Urso (Urso-Responder-Status) für jede Person ein geeigneter Behandlungspfad erstellt wird.
Bei der Behandlung Ihrer PBC können Sie selbst vieles bewirken, wobei Ihr medizinisches Personal mehrere Aspekte im Blick behält, um Ihre Erkrankung zu überwachen. Ein Verständnis dieser Aspekte und deren Auswirkungen auf Sie vermittelt Ihnen bessere Kenntnisse und ein besseres Leben mit Ihrer PBC.
Die folgenden drei Aspekte der PBC müssen einzeln überwacht und behandelt werden:
Bitte beachten Sie, dass die Informationen auf dieser Webseite keinesfalls ein persönliches Gespräch mit geschultem Fachpersonal mit PBC-Erfahrung ersetzt. Bitte kontaktieren Sie deshalb Ihr medizinisches Fachpersonal, wenn Sie Fragen haben. Falls Sie Lust zum Weiterlesen haben, haben Sie als registrierter Nutzer /registrierte Nutzerin Zugriff auf das Handbuch. Das Handbuch soll Sie durch die PBC begleiten und ein Freund und Helfer sein. Sie können gern in unserer Referenzbibliothek vorbeischauen, um unsere Handzettel und Veröffentlichungen herunterzuladen.
