Este daño generalizado y la fibrosis pueden dar lugar a cirrosis, aunque la mayoría de pacientes con CBP no llegan a presentarla nunca. A menudo, se asume que la cirrosis significa un daño en el hígado provocado por un consumo excesivo de alcohol. Pero no es así: la cirrosis simplemente hace referencia a una forma avanzada de fibrosis que cambia la estructura de las células hepáticas. Muchas enfermedades hepáticas y biliares pueden provocar cirrosis. Sea cual sea la causa, la cirrosis puede dar lugar a una serie de problemas potenciales que requerirán un seguimiento a largo plazo por parte de tu médico.

La CBP antes se llamaba cirrosis biliar primaria. En 2015, se cambió el nombre a colangitis biliar primaria. La palabra «colangitis» se refiere a la inflamación de los colangiocitos (células de las vías biliares). Eso hace que, para la gran mayoría de pacientes con CBP, el nombre sea mucho más preciso y pierda las connotaciones negativas asociadas a la palabra cirrosis.

Según pasan los años comprendemos mejor la CBP. Aunque sabemos que deben darse dos aspectos para que alguien presente una CBP: un elemento genético (predisposición) y un desencadenante ambiental, no sabemos qué provoca la CBP ni qué puede curarla.

No obstante, hay tratamientos que pueden ayudar a los pacientes con CBP a controlar la progresión de la enfermedad y los síntomas. El ácido ursodesoxicólico (también llamado AUDC) es el tratamiento de primera línea para la CBP. Se trata de una sal biliar que permite drenar la bilis del hígado, lo que ralentiza el progreso de la enfermedad en cuanto al cambio celular, y a menudo muestra unas concentraciones más bajas en las pruebas de función hepática (PFH). Se cree que los pacientes con CBP que responden al AUDC volverán a tener las misma esperanza de vida que la población general.

Aproximadamente entre el 20 % y 30 % de los pacientes no responden favorablemente al AUDC. Estos pacientes necesitarán un seguimiento de cerca y una cooperación más cercana con su médico. En 2017 se aprobó un tratamiento secundario, el ácido obeticólico (AOC), y nos complace saber que se están desarrollando y evaluando nuevos tratamientos.

A menudo nos preguntan por la CBP y los vínculos familiares. Debido a la predisposición genética, existe un riesgo ligeramente mayor de que los familiares en primer grado (especialmente madre/hija) padezcan CBP. Sin embargo, ese riesgo sigue siendo muy pequeño. No se puede transmitir la CBP por contacto normal, ni a través de la sangre, las relaciones sexuales o la leche materna, y en la actualidad no recomendamos realizar pruebas sistemáticas a los familiares que estén bien.

Hay mucha información falsa y muchos estudios desfasados aún disponibles en Internet que no presentan un buen panorama para los pacientes de CBP. Sin embargo, la realidad actual es que la mayoría de los pacientes fallecerán con CBP y no a causa de ella. De hecho, el socio más anciano de la comunidad de la PBC Foundation tenía 103 años cuando murió «con» CBP, no «de» ella. Cada vez son más los pacientes que hablan de haber sido diagnosticados hace más de 20 o 30 años, y esta cifra seguirá aumentando a medida que las mejoras en el tratamiento (incluso en el pasado) se traduzcan en una supervivencia más prolongada y de mayor calidad.