Ces lésions et cette fibrose peuvent finir par entraîner une cirrhose, mais la plupart des personnes atteintes de CBP ne développeront jamais de cirrhose. On a tendance à penser que les lésions du foie de la cirrhose sont dues à une consommation excessive d’alcool. Mais ce n’est pas le cas : « cirrhose » veut simplement dire qu’il y a une formation avancée de tissu cicatriciel qui modifie la structure des cellules hépatiques. La cirrhose peut être provoquée par de nombreuses maladies hépatiques et biliaires. Quelle qu’en soit la cause, la cirrhose est susceptible d’entraîner un certain nombre d’autres troubles, d’où la nécessité d’une surveillance à long terme par un médecin.

La CBP s’appelait auparavant la « cirrhose biliaire primitive ». En 2015, le nom a changé pour devenir « cholangite biliaire primitive ». Le mot « cholangite » vient de l’inflammation des cholangiocytes (cellules des canaux biliaires). Ce nouveau nom correspond mieux à la réalité pour la grande majorité des personnes atteintes de CBP, en évitant les expériences négatives associées au mot « cirrhose ».

Nous en apprenons de plus en plus sur la CBP d’année en année. Bien que nous sachions déjà que deux aspects doivent être en place pour qu’une personne développe la CBP : un élément génétique (prédisposition) et un déclencheur environnemental, nous ne savons pas encore ce qui provoque la CBP ou comment la guérir.

Il existe cependant des traitements qui peuvent aider les personnes atteintes de CBP à gérer la progression et les symptômes de cette maladie. L’acide ursodésoxycholique (aussi appelé « AUDC ») est le traitement de première intention de la CBP. Il s’agit d’un sel biliaire qui permet de drainer la bile du foie, ce qui ralentit la progression de la maladie en termes de modification des cellules, et entraîne souvent de meilleurs résultats aux tests de la fonction hépatique (TFH). Les patients atteints de CBP qui répondent au traitement par l’AUDC, connus sous le nom de répondeurs à l’AUDC, auraient la même espérance de vie que la population générale.

Environ 20 à 30 % des patients ne répondent pas favorablement à l’AUDC, Ces patients doivent être surveillés de près et entreprendre un programme de suivi plus poussé avec leur médecin. En 2017, un traitement secondaire, l’acide obéticholique (AOC), a été autorisé, et nous nous réjouissons que de nouveaux traitements soient en cours de développement et d’évaluation.

On nous pose souvent des questions sur la CBP et les liens familiaux. En raison de la prédisposition génétique, il y a un risque légèrement accru que vos proches au premier degré (en particulier mère/fille) présentent également une CBP. Cependant, ce risque reste très faible. Vous ne pouvez pas transmettre la CBP par contact normal, par le sang, les rapports sexuels ou l’allaitement maternel. À l’heure actuelle, nous ne recommandons pas les tests de routine chez les gens de la famille qui vont bien.

Il existe beaucoup de fausses informations, et de nombreuses études obsolètes encore accessibles sur Internet qui ne brossent pas un tableau très positif pour les patients atteints de CBP. Mais la réalité de nos jours est que la plupart des patients mourront toujours atteints de CBP mais pas à cause de leur CBP. En fait, notre membre la plus âgée de la communauté de la PBC Foundation avait 103 ans lorsqu’elle est décédée « avec » sa CBP, et non « de » celle-ci. De plus en plus de patients parlent maintenant de leur diagnostic datant de plus de 20 ou 30 ans, ce qui sera de plus en plus le cas à mesure que les améliorations dans le traitement (notamment les améliorations déjà obtenues) permettront une survie plus longue avec une meilleure qualité de vie.