この広範囲にわたる損傷と瘢痕化は、肝硬変を引き起こす可能性がありますが、PBC患者のほとんどは肝硬変を発症することはありません。肝硬変は、通常、過度のアルコール消費によって引き起こされる肝臓の損傷と誤解されていますが、これは事実ではありません。肝硬変は単に瘢痕化の進行形態であり、肝細胞の構造を変えるものです。肝硬変は多くの肝臓や胆道の病気によって引き起こされる可能性があります。原因が何であれ、肝硬変は長期的な医師のモニタリングが必要な多くの潜在的な問題を引き起こす可能性があります。

PBCは以前、原発性胆汁性硬変症と呼ばれていました。2015年に、名称が原発性胆管炎に変更されました。「胆管炎」という言葉は、胆管細胞の炎症を指します。これは、ほとんどのPBC患者にとって、肝硬変という言葉から連想されるネガティブなイメージが軽減されるため、より正確な名称と言えます。

PBCについては、年々理解が深まっているように感じています。PBCを発症するには、遺伝的要因（素因）と環境的要因という2つの側面が必要であることは分かっていますが、PBCの原因や治療法はまだわかっていません。

しかし、PBC患者の病状の進行や症状の管理に役立つ治療法があります。ウルソデオキシコール酸（ウルソまたはUDCAとも呼ばれる）は、PBCの第一選択薬で、肝臓から胆汁を排出させる胆汁酸塩の分泌を促進させ、細胞の変化という観点から病状の進行を遅らせ、多くの場合、肝機能検査値（LFT）の低下につながります。ウルソに良好な反応を示すPBC患者（ウルソ・レスポンダーと呼ばれる）は、平均余命の点で一般の人とほぼ同じ長さになると考えられています。

約20-30％の患者はウルソに良好な反応を示しません。このような患者は、注意深いモニタリングが必要であり、臨床医とのより詳細なパートナーシップを継続する必要があります。2017年には、第二選択薬であるオベチコール酸（OCA）が承認され、現在新たな治療法が開発・評価されていることに期待を寄せています。

PBCと家族の因果関係についてよく質問されます。遺伝的素因があるため、一親等（特に母/娘）がPBCを発症するリスクがわずかに高くなります。しかし、そのリスクは非常に低いレベルです。PBCは通常の接触、血液、性行為、授乳によって伝染することはなく、現在のところ、健康な親族に定期検診は必要ないと考えています。

インターネット上では、いまだに多くの誤った情報や、PBC患者にとってあまり良いイメージを持たないような時代遅れの研究が数多く出回っています。しかし、実際のところ、ほとんどの患者はPBCが原因ではなく、PBCの合併症が併発したことによって死に至ります。実際、PBC Foundationのコミュニティで最高齢の会員は103歳で、PBC「で」亡くなったわけではなく、PBC「と共に」亡くなられました。現在では、20年以上、30年以上前にPBCと診断されたと話す患者が増えており、（歴史的に見ても）治療法の改善により、さらに生存率の向上が期待されるため、この傾向はさらに強まるでしょう。