Estes danos e cicatrização generalizados podem resultar em cirrose. Contudo, a maioria das pessoas com CBP nunca chega a desenvolver cirrose. A cirrose é frequentemente associada aos danos hepáticos causados pelo consumo excessivo de álcool. No entanto, a cirrose refere-se simplesmente a uma forma avançada de cicatrização, que provoca alterações na estrutura das células hepáticas. A cirrose pode ser causada por várias doenças hepáticas e biliares. Independentemente da causa, a cirrose pode dar origem a vários problemas que exigem um acompanhamento médico a longo prazo.

Anteriormente, a CBP era conhecida como Cirrose Biliar Primária. Em 2015, a designação foi alterada para Colangite Biliar Primária. O termo “Colangite” refere-se à inflamação dos colangiócitos (células dos ductos biliares). Isto significa que, para a grande maioria dos doentes com CBP, a designação é muito mais precisa, com menos conotações negativas associadas à palavra cirrose.

A cada ano que passa, vamos aumentando o nosso conhecimento sobre a CBP. Apesar de sabermos que é necessária a presença de dois fatores para o desenvolvimento da CBP – um elemento genético (predisposição) e um fator ambiental desencadeador -, ainda não sabemos o que causa a CBP nem o que poderá curá-la.

Contudo, existem tratamentos que podem ajudar as pessoas que sofrem de CBP a gerir a progressão da doença e dos sintomas. O ácido ursodesoxicólico (também conhecido como Urso ou AUDC) é o tratamento de primeira linha para a CBP. Trata-se de um sal biliar que facilita a drenagem da bílis do fígado, retardando a progressão da doença em termos de alterações celulares, e resultando frequentemente em valores mais baixos nos testes de função hepática (LFT). Pensa-se que os doentes com CBP que respondem ao Urso, conhecidos como “respondedores ao Urso”, têm uma esperança de vida semelhante à da população geral.

Aproximadamente 20 a 30% dos doentes não respondem de forma eficaz ao Urso. Estes doentes precisam de ser cuidadosamente acompanhados e de aprofundar a sua relação com o respetivo médico assistente. Em 2017, foi aprovado um tratamento secundário, o ácido obeticólico (AOC), o que abriu portas ao desenvolvimento e à avaliação de novas terapias.

Somos frequentemente questionados sobre a CBP e as ligações familiares. Devido à predisposição genética, existe um risco ligeiramente maior de os seus familiares em primeiro grau (especialmente mãe e filha) sofrerem de CBP. Contudo, este risco é muito reduzido. A CBP não é transmitida através do contacto normal, do sangue, das relações sexuais ou da amamentação e, atualmente, não é recomendada a realização de exames de rotina a familiares saudáveis.

Existem muitas informações incorretas e muitos estudos desatualizados disponibilizados na Internet que não apresentam uma perspetiva muito positiva para os doentes com CBP. No entanto, a realidade atual é que a maioria dos doentes irá morrer com CBP, mas não por causa da CBP. Efetivamente, o membro mais idoso da comunidade da PBC Foundation morreu aos 103 anos “com” CBP, mas não “por causa” da doença. São cada vez mais os doentes que referem ter sido diagnosticados com CBP há mais de 20 ou 30 anos, e esse número irá continuar a aumentar à medida que as melhorias no tratamento (até do ponto de vista histórico) se traduzem numa sobrevivência melhor e mais longa.