- PBC 是一种累及肝脏的自身免疫性疾病。
- 它被列为“常见的”罕见病。
- 每九名女性和一名男性中就有一人会患上该病。
- 诊断年龄通常介于 35 岁至 55 岁之间。
- 据估计，英国有 22,000 名 PBC 患者。
- 近年来，PBC 的诊断越来越常见。
胆管的功能是让胆汁从肝脏中流出，因此胆管受损会导致胆汁酸排出不畅。此情况下胆汁酸会从胆管中渗出，损伤周围的肝细胞，进而导致肝脏出现炎症和瘢痕形成。
这种较大面积的损伤和瘢痕可能会导致肝硬化，但 PBC 患者大多不会出现肝硬化。通常认为肝硬化是指过量饮酒导致的肝损伤。但事实并非如此：肝硬化是瘢痕的晚期阶段，此阶段肝细胞结构已被破坏。肝硬化可由多种肝胆疾病引起。不论病因，肝硬化都会导致一系列潜在问题，需要临床医生长期监测病情。
PBC 旧称原发性胆汁性肝硬化。2015 年，更名为原发性胆汁性胆管炎。“胆管炎”一词指的是胆管细胞发生的炎症。对于绝大多数 PBC 患者来说，这个名称要准确得多，而且减少了肝硬化一词带来的一些负面感觉。
我们对 PBC 的了解越来越深入。虽然已知遗传因素（易感性）和环境诱因是患上 PBC 的两个不可或缺的因素，但目前为止 PBC 的病因以及治愈方法均尚未阐明。
不过，有一些治疗方法可以帮助 PBC 患者控制病情发展和症状。熊去氧胆酸（也称作 Urso 或 UDCA）是治疗 PBC 的一线药物，它是一种胆盐，帮助将胆汁从肝脏排出，减缓细胞改变方面的病情进展，通常会降低肝功能检查 (LFT) 的结果值。对 Urso 有应答的 PBC 患者被视作对 Urso 有应答者，这类患者的预期寿命与普通人无异。
约有 20-30% 的患者对 Urso 无有效应答。此类患者需要接受密切监测，并继续与临床医生保持更细节的沟通交流。2017 年，奥贝胆酸 (OCA) 辅助疗法获得批准，我们对目前正在开发和评估的新疗法充满期待。
我们经常被问及有关 PBC 和家族成员之间关联性的问题。由于存在遗传易感性，您的直系亲属（尤其是母亲/女儿）罹患 PBC 的风险会略有增加。不过，这种风险仍然很小。PBC 不会通过正常接触、血液、性行为或母乳喂养传染给他人，目前尚不建议对健康的亲属进行常规检测。
关于此疾病，互联网上有很多虚假信息和很多过时的研究，这些信息并没有为 PBC 患者描绘出最好的前景。然而，现实情况是，大多数 PBC 患者最终将带着该疾病离开人世，但死因却并非是 PBC。例如，PBC Foundation 社区中最年长的成员在 103 岁高龄离世，尽管 PBC 一直伴随着她，但并非其直接死因。现在，越来越多的患者诉说其被诊断出患有 PBC 的时间已超过 20 年甚至 30 年，而且随着治疗方法的改进（甚至是历史上的改进），患者的生存率会越来越高，生存期也会越来越长。
诊断
随着对此疾病认识的不断深入和技术的进步，许多患者的诊断年龄比以往更小，或者比以往更早。PBC 的诊断需符合以下三个特征中的至少两个：
监测 PBC
终身监测是与 PBC 患者共同生活的关键环节之一，包括监测症状或肝生化指标，并考虑 Urso 应答和最适合每例患者的护理路径。
您对 PBC 的管理十分重要。同时，您的医生会跟踪几个方面来帮助监测病情。了解这些症状及其对您的影响，可以让您更好地了解自己的 PBC 病情并进行管理。
PBC 的以下三个方面都需要分别进行监测和处理：
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