PBCの症状

かゆみや倦怠感など、PBCの症状は患者の生活の質(QOL)に大きな影響を与え、日常生活に支障をきたしたり、中には孤立感を感じたりする方もいます。

  • PBCの最も一般的な症状は、かゆみと倦怠感です。
  • PBC患者の60%は、診断時には無症状です。
  • すべてのPBC患者がすべての症状を経験するわけではありません。
  • 症状の重症度は病気の重症度と相関しません。
  • 患者は症状の管理に積極的な役割を果たすことができます。
  • 治療とセルフケアの実践が症状の改善を示しています。

PBC特有の症状

PBCの症状で最も一般的なものは、かゆみと倦怠感ですが、多くの場合、周期的に症状が悪化したり改善したりします。長年PBCを患っている方なら、良い時期とそうでない時期があることをご存知でしょう。良い時期でも悪い日はあり、悪い時期でも良い日はあります。

肝疾患の進行に伴う症状

そう痒症や倦怠感はPBCのどの段階でも起こりうるもので、病気の重症度や進行とは関係ありませんが、PBC患者に影響を与える症状の中には、肝疾患進行に伴い現れるものも少なくありません。

PBCは肝硬変へと進行する可能性があります。これは、肝臓に深刻な瘢痕(線維症)が生じ、結節が形成されることを意味します。原因が何であれ、肝硬変はさまざまな合併症を引き起こす可能性があり、注意が必要です。

肝硬変に罹患しても、合併症や副作用を伴わずに良好な状態を維持する人も多く、これは代償性肝硬変と呼ばれます。代償性肝硬変の場合、静脈瘤や肝細胞がんが発生する可能性があり、病状のモニタリングを継続し、合併症の発生に注意する必要があります。

非代償性肝硬変という言葉は、肝硬変の合併症が発生している状態です。合併症には、静脈瘤、腹水、肝性脳症、足首の腫れ、筋力低下などが含まれます。非代償性は、感染症などの他の要因によって引き起こされる場合もありますが、場合によっては移植の検討が必要になる場合もあります。

肝硬変に関連する主な疾患を以下に説明します。

肝細胞がん(HCC)

肝硬変患者は、原因が何であれ、肝臓がん(肝細胞がんまたは肝腫とも呼ばれる)のリスクが高くなります。これは女性よりも男性に多く発症します。肝硬変患者は、定期的な血液検査と超音波検査(通常は6か月ごと)を受ける必要があります。早期発見できれば、多くの場合、治療やさらには完治も期待できます。現在、肝硬変の治療法にはさまざまなアプローチがあります。

肝性脳症(HE)

肝臓が腸からの毒素を排出できない場合、毒素が血流に入り、肝性脳症(HE)を引き起こす可能性があります。HEの症状は軽度の眠気や混乱から昏睡までさまざまです。靴紐を結ぶ、字を書くといった簡単な作業が困難になることもあります。睡眠パターンも乱れることがあります。

HEの発症や悪化の引き金となる要因は数多くあります。例えば感染症、消化管出血、便秘、一部の薬物などが挙げられます。診断は臨床的に(特徴的な拍動がある場合)および脳波検査(EEG)で行われます。治療は、要因となるあらゆる誘発因子の治療、ラクツロース(1日2回以上の軟便を確保するため)、合によっては薬物療法が行われます。

腹水

腹水は、腹部に水分がたまることです。肝機能の低下と瘢痕化の進行により、肝臓でのアルブミンというタンパク質の産生量が減少し、肝臓への血流抵抗が増加します。こうした要因により、腹部に水分が溜まります。

足水腫(足首の腫れ)

足首の腫れ(浮腫)には多くの原因があります。肝臓病の進行に伴う低アルブミン血症もその一つです。腹水と浮腫の治療には、利尿剤と食事療法(減塩食)の併用が一般的です。合によっては、この治療法で効果がなく、シャント(TIPS)や腹腔ドレナージなどの他の介入が必要になります。

静脈瘤

脈瘤は、原因がなにであれ、肝硬変の進行に伴う瘢痕化の結果として発生する静脈の拡張です。通常は肝硬変に関連していますが、肝硬変が発生する前にPBC患者に発生することもあります。GI(消化管)では、静脈瘤は口から肛門の間のどこでも発生する可能性がありますが、食道の下部(食道静脈瘤)や胃(胃静脈瘤)に多く見られます。

静脈瘤は出血が始まるまでは何も問題を起こしません。PBCや肝硬変のすべての人が静脈瘤を発症するわけではなく、また、静脈瘤があっても出血するとも限りません。しかし、静脈瘤から出血した場合、その結果は重篤で命に関わる可能性があるため、早期発見と治療が必要です。

肝硬変または進行した瘢痕を持つ患者は、静脈瘤の検査として内視鏡検査を受ける必要があります。静脈瘤が大きい場合は、出血予防のための治療として薬物療法やバンド療法などが実施されます。

黄疸

黄疸は、血液中のビリルビンが増加し、目や皮膚が黄色くなる状態です。黄疸は、肝臓やその他の疾患でも起こる可能性があります。多くの場合、濃い黄色の尿を伴い、時には便が白っぽくなることもあります。軽度の黄疸の場合、黄黄色みがわかりにくいため、血液検査で確認する方法が、黄疸を発見する唯一の信頼できる方法です。

ビリルビンのほとんどは、赤血球の中のヘモグロビンから作られます。ヘモグロビンは肝臓で分解され、胆汁や尿として体外に排出されます。肝臓に損傷があったり、胆汁の流れが阻害されたりすると、ビリルビン値が上昇し、黄疸が現れます。

PBCの場合、黄疸が進むことは肝臓に問題が生じているサインです。黄疸の原因はさまざまなので、PBC患者に黄疸が現れたときは、PBCの悪化によるものと断定する前に、他の可能性も考慮する必要があります。

門脈圧亢進症

門脈圧亢進症は、肝硬変の結果として起こることがあります。これは、門脈(腸と脾臓から肝臓に血液を運ぶ)の圧力の上昇を表しています。 この圧力の上昇は、肝硬変によって肝臓が血液をスムーズに受け入れられなくなるため、圧力が上昇します。門脈圧亢進症は静脈瘤出血のリスクを高める可能性があるので、モニタリングと治療が推奨されます。

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PBC Foundationとの交流は、決して主治医の先生との相談の代わりになるものではありません。当機関の目的は、人々がPBCに関する理解を深め、人々に診療に役立つ情報を提供することです。PBC、症状、治療法、あるいはPBCと共に生きることについて、何かご心配なことがございましたら、お気軽に当機関にご相談ください

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