PBC 症状

PBC 的症状(包括皮肤瘙痒和疲劳)会对患者的生活质量产生巨大的身心影响;不仅影响其日常活动,更让一些患者感到孤立无援。

  • 最常见的 PBC 症状是皮肤瘙痒和疲劳。
  • 约 60% 的 PBC 患者在诊断时是没有症状的。
  • 并非所有 PBC 患者都会出现所有症状。
  • 症状的严重程度与疾病的严重程度不相关。
  • 患者可积极采取措施来管理和应对自己的症状。
  • 治疗和自我护理方法已证明可以改善症状。

PBC 的特定症状

PBC 症状(最常见的症状是皮肤瘙痒和疲劳)通常会周期性地变严重或获得缓解。长期患有 PBC 的患者都清楚病情时好时坏。在病情较轻微的时候,也会有不适的症状,而在病情严重的阶段,仍然会有症状缓解的时候。

与晚期肝病有关的症状

虽然瘙痒症和疲劳可能发生在 PBC 病程的任何阶段,而且与疾病的严重程度或进展不相关,但 PBC 患者可能会出现一些与晚期肝病相关的症状。

PBC 可能会发展为肝硬化,这意味着肝有明显的瘢痕(纤维化)和结节形成。无论病因如何,肝硬化都可能导致一系列并发症,需要加以监测。

许多肝硬化患者状态保持良好,没有任何并发症或受到不良影响;此阶段称为代偿期肝硬化。需要注意的是,代偿期肝硬化患者可能会出现静脉曲张甚至肝细胞癌,需要对这些并发症进行监测。

失代偿期肝硬化是指患者进入了肝硬化并发症的阶段。这一阶段可能出现静脉曲张、腹水、肝性脑病、踝部肿胀或肌肉流失等并发症。失代偿有时是考虑移植的指征,尽管它也可能由感染等其他事件触发。

与肝硬化相关的主要病症解释如下:

肝细胞癌 (HCC)

无论何种原因导致的肝硬化患者,罹患肝癌(肝细胞癌,又称肝细胞性肝癌)的风险都较高。男性患者的患病人数多于女性。肝硬化患者需要定期接受血液检查和超声检查(通常每 6 个月一次):如果能及早发现,癌症通常可以得到治疗甚至完全好转。目前有许多治疗肝癌的方法。

肝性脑病 (HE)

当肝无法清除肠道中的毒素时,毒素就会进入血液循环,并可能导致肝性脑病 (HE)。HE 有多种表现形式,包括轻度嗜睡,意识模糊,甚至昏迷。患者可能难以完成简单的任务,如系鞋带或写字。睡眠模式可能会受到干扰。

许多因素都可能诱发 HE 的发生或恶化,包括感染、胃肠道出血、便秘和某些药物。诊断可通过临床表现(有时会出现特征性扑翼样震颤)和脑电图(EEG,记录脑电波)进行。治疗方法是处理任何诱发因素、服用乳果糖(确保每天至少排两次软便),有时也使用药物。

腹水

腹水指腹部积液。随着肝功能恶化和瘢痕增多,肝合成的一种名为白蛋白的蛋白质减少,流向肝的血液阻力增加。这些因素都会导致腹部积液。

足踝水肿(足踝肿胀)

导致足踝水肿(足踝肿胀)的原因有很多。晚期肝病患者体内白蛋白水平低也是引发足踝肿胀的原因之一。腹水和足踝水肿的常用治疗方法是服用利尿剂和低盐饮食。有时,这些治疗方法不起作用,因此需要采取其他干预措施,可能包括分流术(“TIPS”)或腹腔引流术。

静脉曲张

静脉曲张是可能由晚期瘢痕形成和肝硬化导致的静脉扩张(无论肝硬化的病因是什么)。虽然静脉曲张通常与肝硬化有关,但在肝硬化发生之前,PBC 患者也可能出现静脉曲张。在胃肠道中,静脉曲张可发生在口腔和肛门之间的任何部位,常见于咽喉下端(食管静脉曲张)和胃部(胃静脉曲张)。

静脉曲张在开始出血之前不会造成任何问题。并不是每个 PBC 或肝硬化患者都会出现静脉曲张,也不是每个静脉曲张患者都会出血。但是,一旦静脉曲张出血,后果将非常严重,甚至可能致命,因此需要在出血前发现问题并进行治疗。

有晚期瘢痕或肝硬化的患者会被要求进行内镜检查以探查是否有静脉曲张。如果静脉曲张严重,通常会给予药物治疗、套扎治疗或两者兼用的治疗来防止出血。

黄疸

黄疸是血液中胆红素积聚所致,会导致眼睛和皮肤发黄。黄疸可见于多种类型的肝病和非肝病。黄疸常伴有深黄色尿液,有时大便颜色也会变浅。轻度黄疸时,发黄的情况可能难以察觉,而血液检查是检测黄疸的唯一可靠方法。

大部分胆红素来自红细胞中的血红蛋白:肝脏会将其分解,并随胆汁和尿液排出。当肝脏受损或胆汁流动受阻时,胆红素水平就会升高,黄疸也会加重。

在 PBC 患者中,黄疸加重是肝脏出现问题的一个信号:导致黄疸的原因有很多,当 PBC 患者开始出现黄疸时,在将黄疸归因于晚期 PBC 之前,需要考虑诸多原因。

门静脉高压

门静脉高压可能是肝硬化引起的。门静脉高压是指门静脉压力升高(门静脉将血液从肠道和脾脏输送到肝脏)。 压力升高可能是肝硬化导致血液无法顺利流入肝脏所致。门静脉高压会增加静脉曲张出血的风险,因此建议给予监测和治疗。

Read more +

与 PBC Foundation 的互动不应取代您到临床医生处就诊。我们的目标是提高您的知识水平,以便为您的就诊提供帮助。如果您对 PBC、症状、治疗或与 PBC 相关的任何方面有任何疑问,请直接联系我们,我们将尽我们所能为您提供帮助。

Follow us on social media